Trafiają do nas dzieci z ciężkimi chorobami

Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie

Izabela Blimel, Medycyna i Zdrowie / Warsaw Business Review: Oddział Gastroenterologii, Hepatologii i Zaburzeń Odżywiania i Pediatrii jest najlepszą w Polsce dziecięca kliniką. Z jakimi problemami zdrowotnymi trafiają dzieci do Kliniki?

Prof. dr hab. n. med. Piotr Socha, ordynator oddziału Gastroenterologii, Hepatologii, Zaburzeń Odżywiania i Pediatrii w Instytucie „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie:

Na pewno nie wypada wartościować. Natomiast oferujemy pełen zakres usług w obszarze  gastroenterologii, hepatologii i zaburzeń żywienia. Przyjmujemy pacjentów, którzy nie uzyskują pomocy w innych ośrodkach w Polsce. Oferujemy procedury, które gdzie indziej nie są dostępne. I to są nasze atuty. Poza tym posiadamy pełne doświadczenie w zakresie pewnych, rzadkich chorób oraz gromadzimy pacjentów z rzadkimi chorobami. W przypadku rzadkich chorób u dzieci zdobycie doświadczenia jest bardzo trudne. Jako szpital mamy przewagę nad innymi ośrodkami, ponieważ właśnie do naszej Kliniki trafią pacjenci z rzadkimi chorobami, dzięki czemu potrafimy zarówno dobrze diagnozować, jak i leczyć.  

I.B.: Jakie czynniki warunkują wysoki poziom świadczonych przez Klinikę  usług medycznych?

P.S.: Prowadzimy działalność kliniczną, równocześnie rozwijając działalność naukową na bazie doświadczeń klinicznych. W zakresie diagnozowania i prowadzenia trudnych chorób lub mniej znanych istnieje dużo wątpliwości. Zarówno my, jak i zespoły naukowe ze świata zajmujemy się diagnostyką molekularną i podłożem genetycznym. Bierzemy udział w projektach międzynarodowych oraz realizujemy własne projekty. Prowadzimy głównie badania kliniczne, dlatego bardzo dobrze znamy ich metodologię.  

I.B.: W Klinice pracują świetni lekarze specjaliści… 

P.S.: Tak. Najczęściej rozwój zawodowy idzie w parze z rozwojem naukowym. Niektórzy lekarzy są bardziej zainteresowani pracą kliniczną, inni naukową, a jeszcze inni zarówno pracą kliniczną, jak i naukową. Jako zespół funkcjonujemy bardzo sprawnie. 

I.B.: Z jakimi chorobami trafiają dzieci do Kliniki?

P.S.: Są to: choroby cholestatyczne tzw. postępująca rodzina cholestazy wewnątrzwątrobowa różnych typów, atrezja dróg żółciowych, zespół Alagille‘a, niedobór alfa1-antytrypsyny oraz inne choroby wątroby, jak choroba Wilsona. Zdobywamy w tym zakresie doświadczenie. Trafiają do nas także pacjenci z innymi ciężkimi chorobami, jak np. zapalenie jelit. Pomagamy dzieciom, które cierpią na choroby trzustki, przewlekłe zapalenie trzustki. Jesteśmy jedyną pediatryczną pracownią ERCP w Polsce. Wykonujemy badanie ERCP, czyli obrazowanie dróg żółciowo-trzustkowych i zabiegi metodą endoskopową.

I.B.: Czy można zaobserwować schorzenia dominujące w określonej grupie wiekowej?

P.S.: Tak. W zakresie hepatologii są to cholestazy niemowlęce. To grupa chorób, którymi w szczególności zajmuje się dział hepatologii. Na przykład atrezja dróg żółciowych, jako choroba, która jest główną przyczyną przeszczepiania wątroby u dzieci. Zdecydowanie w okresie niemowlęcym, czy w pierwszym latach życia można wyróżnić choroby wątroby u dzieci. W późniejszych latach życia spośród chorób wątroby są to głównie niealkoholowe stłuszczenie wątroby, czy autoimunizacyjne zapalenie wątroby. 

W gastroenterologii, w przypadku starszych dzieci są to głównie nieswoiste choroby zapalne jelit. W przypadku młodszych częściej celiakia, czy też choroba refleksowa przełyku.

I.B.: W nazwie Kliniki zawiera się także pojęcie zaburzenia odżywiania….

P.S.: Zgadza się, ponieważ w naszej klinice zajmujemy się powikłaniami, takim jak np. stłuszczenie wątroby, ale również zajmujemy się zaburzeniami karmienia, czyli problemem, który w Polsce jest rozpoznawany od niedawna. Jako pierwsi w kraju nazwaliśmy i zdefiniowaliśmy problem zaburzeń karmienia u dzieci. Stworzyliśmy zespół terapeutyczny z udziałem lekarza, psychologa, logopedy oraz dietetyka. W międzynarodowej nomenklaturze medycznej występuje ten problem od lat, natomiast w Polsce nazwa nie była dotychczas znana.

I.B.: W jakim wieku występują najczęściej zaburzenia karmienia u dzieci?  

P.S.: Zaburzenia karmienia występują najczęściej do czwartego roku życia. W późniejszym wieku zdarzają się już bardzo rzadko. Zaburzenia karmienia związane są najczęściej z zaburzeniami zachowań, czyli z nieprawidłowym wzorcem karmienia. Dzieci albo wcześniej są karmione na siłę, co często skutkuje odmawianiem pokarmu. Po prostu w sposób naturalny bronią się przed zmuszaniem do jedzenia. Nadopiekuńczość matki, która widzi, że dziecko nie zjadło określonej porcji, powoduje, że dziecko ją musi zjeść. Zaburzenia karmienia warunkowane są także różnymi chorobami, między innymi, chorobami neurologicznymi. Wiążą się z gorszym nabywaniem pewnych umiejętności ruchowych. Choroby neurologiczne są najczęstszą  przyczyną takich zaburzeń.  

I.B.: Jak jest skala zaburzeń karmienia u dzieci w Polsce?

P.S.: Jest to całe spektrum zaburzeń. W szeroko pojętej definicji może dotyczyć 20-30 procent małych dzieci. Poważne zaburzenia karmienia, które wymagają konsultacji stanowią mały procent ogólnie rozpoznawalnych zaburzeń karmienia. W klinice hospitalizujemy już tylko wybranych pacjentów, którzy nie mogą uzyskać pomocy w innych ośrodkach.  

I.B.: Zaburzenia karmienia występują w bardzo wczesnym wieku, czy mogą w przyszłości przerodzić się w anoreksję? Czy występuje związek między tymi schorzeniami?

P.S.: Bezpośredniego związku nie widzimy, gdyż nomenklaturowo są to inne choroby. Anoreksja jest zaburzeniem żywienia. Anglicy rozróżniają dwa terminy feeding disorders na oznaczenie  zaburzeń karmienia oraz eating disorders na oznaczenie zaburzeń żywienia typu anoreksja czy bulimia. W naszej klinice nie leczymy anoreksji i bulimy, gdyż są to choroby, które wymagają pomocy psychiatrycznej, a nie gastroentorologicznej.

I.B.: Czy może pan skierować do rodziców wskazówki, które pomogą uniknąć problemu zaburzeń karmienia?  

P.S.: W roku bieżącym w Polskim Towarzystwie Gastroenterologii, Hepatologii i Żywienia Dzieci wydaliśmy podręcznik, który zawiera zalecenia dotyczące żywienia zdrowych, urodzonych o czasie niemowląt. Podręcznik ten powstał przy współpracy z renomowanymi instytucjami i zespołami ekspertów. Właściwe żywienie we wczesnym okresie życia ma ogromny wpływ na kondycję oraz rozwój fizyczny i psychiczny dziecka. Ponadto może wpływać na zmniejszenie ryzyka wystąpienia niektórych chorób cywilizacyjnych, takich jak: otyłość, cukrzyca typu 2, osteoporoza, miażdżyca, alergia, nowotwory, lub przynajmniej warunkować łagodniejszy ich przebieg w życiu dorosłym. Na bazie tego podręcznika powstał poradnik dla rodziców w postaci bezpłatnej książki, dostępnej w wersji elektronicznej. Jako podstawową radę w karmieniu niemowląt podajemy informację, iż to rodzic decyduje, co je dziecko. Rodzic musi wiedzieć, jakie produkty są odpowiednie dla określonego wieku dziecka, musi wprowadzać je zgodnie z  kalendarzem żywienia. Natomiast dziecko decyduje, ile zje. Jeśli jest nasycone to nie karmimy dziecka na siłę. Jest to zasada, tzw. responsive feeding, którą podkreślmy w mediach i pracach naukowych. Rodzic obserwuje reakcję głodu i sytości dziecka. I kiedy dziecko jest głodne to je karmi, a kiedy jest syte, to nie zmusza do jedzenia, przy zachowaniu regularnych posiłków.  

I.B.: Jakie są różnice żywieniowe Polaków w stosunku do innych populacji?

P.S.: Na zaobserwowanie pewnych różnic pozwolił nam, między innymi, projekt Shop, w którym braliśmy udział. Dotyczył on programowania metabolicznego i ryzyka rozwoju otyłości poprzez żywienie w pierwszym roku życia. W projekcie dokonaliśmy porównania pięciu populacji europejskich. Zaobserwowaliśmy, między innymi, że w Polsce jest bardzo popularne podawanie słodzonych herbatek, czy różnorakich słodzonych napojów, co jest na pewno błędem. Także  dosładzanie, czy dosalanie gotowych produktów przeznaczonych dla niemowląt, czy małych dzieci jest błędem. Na te błędy w żywieniu zwracamy uwagę. Wydaje się, że w każdej populacji występują błędy w żywieniu. Natomiast otyłość jest powszechniejsza w krajach Europy południowej niż północnej. Polska nie jest krajem wyjątkowo napiętnowanym przez zły sposób żywienia. Ale na pewno polska kuchnia jest tłusta. Poza tym żywienia nie można rozpatrywać odrębnie od stylu życia. Aktywność fizyczna jest elementem stylu życia. Dlatego do zagadnienia trzeba podejść rozsądnie, obserwować rozwój dziecka oraz dostrzegać takie patologie, jak nadwaga i otyłość. Sposobem jest prowadzenie urozmaiconej diety. Chodzi o to, aby w żywieniu potencjalnie szkodliwych składników było jak najmniej. W diecie jednostronnej, np. w przypadku spożywania wyłącznie przesmażonych produktów występuje ryzyko kumulacji w organizmie środków kancerogennych w większym stopniu niż w przypadku diety urozmaiconej.

We współczesnej cywilizacji nie ma możliwości uniknięcia wszelkich potencjalnie kancerogennych substancji, a więc nie możemy ich całkowicie uniknąć. Natomiast hipokryzją jest unikanie szkodliwych składników i jednocześnie nie zwalczanie otyłości.

Podsumowując, należy pamiętać, że to kumulacja niekorzystnych czynników może prowadzić do choroby nowotworowej. Przyczyną nie jest jeden czynnik.

I.B.: A pan jak się odżywia?

P.S.: Nie mam problemów z utrzymaniem masy ciała. Natomiast mam pewne złe zwyczaje, ponieważ lubię słodkie napoje i od czasu do czasu je pijam. Jednak myślę, że w moim przypadku słodkie napoje są mniej szkodliwie niż w innych przypadkach, gdyż nie powodują nadmiaru masy ciała. Natomiast jem mało słodyczy oraz lubię warzywa. Prowadzę dietę bardzo urozmaiconą, bogatą w ryby. Poza pewnymi błędami, które moim zdaniem, są moją słabością, to generalnie moja dieta jest całkiem nieźle zbilansowana.

I.B.: Czy w optymalnej diecie suplementacja jest konieczna?

P.S.: Jest to szeroki temat. Jednakże suplementacja powinna raczej ograniczać się do tych składników, które często występują niedoborowo w diecie. Typowa jest supelementacja wiataminą D. Wydaje się, że nie jest potrzebna suplementacja wielowitaminowa w populacji, ale wybrane witaminy typu D wydają się w przeciągu całego życia korzystne. Takie jest aktualnie stanowisko środkowoeuropejskie. Drugim składnikiem jest kwas kwas dokozaheksaenowy (DHA). Występują dowody na korzyść z takiej suplementacji dla niemowląt oraz kobiet ciężarnych. W niektórych grupach suplementacja żelazem jest wskazana. Mam na uwadze wcześniaki, czy dzieci z różnymi schorzeniami.

Warto wspomnieć, iż niektóre składniki są dodawane do żywności jako fortyfikacja – jest to na przykład jod, dodawany do soli w celu zaopatrzenia polskiej populacji w jod, gdyż jest niedoborowa pod tym względem. Jestem zdania, iż lepiej jest operować wybranymi suplementami w określonych sytuacjach, kiedy jest szczególne zapotrzebowanie niż posługiwać się produktami, które zawierają w jednej pigułce wszystko.

I.B.:  Jakie są pana pasje naukowe?

P.S.: Interesuję się wybranymi, rzadkimi chorobami, takimi jak choroba Wilsona oraz innymi rzadkimi chorobami wątroby, a także zaburzeniami karmienia. W klinice, przy moim udziale, stworzyliśmy zespół do spraw zaburzeń karmienia. Interesuję się także innymi zagadnieniami  z zakresu zaburzeń karmienia, programowaniem metabolicznym żywieniowym, między innymi w ramach projektu Shop. Ponadto zajmują mnie niektóre częstsze choroby jak otyłość, nadwaga, stłuszczenie wątroby jako powikłanie otyłości, flora jelitowa jako czynnik sprzyjający rozwojowi pewnych chorób. I są to aktualnie główne kierunki moich zainteresowań naukowych.

I.B.: Z jakimi instytucjami współpracujecie państwo na świecie?

P.S.: Głównym naszym współpracownikiem jest Ludwik Maksymilian Uniwersytet w Monachium. Z profesorem Bertholdem Kolecko prowadziliśmy kilka dużych unijnych projektów. Z profesorem Dowanem z Kings College w Londynie współpracujemy w zakresie pewnych, rzadkich chorób oraz w zakresie klinicznym z profesorem Cooleyem. Z profesorem Walerio Nonobili w Rzymie złożyliśmy duży projekt finansowany z budżetu unijnego. Obecnie czekamy na rozstrzygniecie tego konkursu. Z Hochschule w Hannoverze z profesorem Uli Baumanem i profesorem Hartmutem  Schmidtem w zakresie charakterystyki choroby Wilsona. Współpracujemy także z wieloma ośrodkami w Polsce, np. z profesor Członkowską i profesorem Ostrowskim w zakresie choroby Wilsona. Ze wszystkim placówkami w kraju, które posiadają kliniki gastroentorologiczne prowadzimy wiele wspólnych badań.  

I.B: Jaki jest pana stosunek do porażki?  

P.S.: Życie dało mi możliwość poznania wielu porażek. Natomiast porażka nie kończy aktywności działania. Na przykład pracujemy i składamy wnioski projektowe, które nie zostają zaakceptowane. Jest to, więc pewnego rodzaju porażka, kiedy nie do końca uda się dobrze wykonać projekt lub wyniki nie są tak ciekawe, jakbyśmy się spodziewali. Natomiast mamy też sukcesy, dlatego nauczyliśmy się znosić porażki, gdyż wiemy, że obok porażek pojawiają się właśnie sukcesy. Porażka, więc nie zamyka drogi rozwoju. Świadomość wieloletniej pracy i tego, co można osiągnąć w przyszłości napawa mnie optymizmem. Jeśli w nauce nie sprawdzi się jeden pomysł, to pojawiają się kolejne, których realizacji warto się poświęcić.

Należy podkreślić, że inne znaczenie ma porażka zawodowa, czy naukowa niż porażka w stosunku do pacjenta. Wówczas nie mamy szansy naprawy. Jednakże nie ma innego wyjścia, ponieważ gdybyśmy nie potrafili sobie radzić z porażkami, to przestalibyśmy leczyć. I wówczas nie stwarzalibyśmy jakichkolwiek szans dla pacjentów.

I.B.: Jakie są pana marzenia zawodowe?  

P.S.: Na pewno moim marzeniem zawodowym jest dokonywanie ważnych odkryć naukowych. To, co ważne ma różną skalę. Każdy z nas działa w swojej skali ważności odkryć naukowych i ważności pytań badawczych. W naszej dziedzinie ważnymi są pytania z zakresu patogenezy niektórych chorób, takich właśnie jak niealkoholowa choroba stłuszczenia wątroby, czy skutecznych terapii tych chorób. I na te pytania chcielibyśmy odpowiedzieć oraz znaleźć dobre i skuteczne leki. Moje ambicje oscylują wokół szukania skutecznych terapii w zakresie częstszych chorób, a także odpowiedzi na pytania może mniej istotne z punktu widzenia terapii, dlaczego niektóre choroby, które posiadają ściśle określone podłoże genetyczne mają tak różnorodny przebieg, który nie jest wyjaśniony podłożem genetycznym oraz jakie inne czynniki, w tym głównie genetyczne zmieniają przebieg tych chorób i poszukiwanie tych czynników. Jest to jedno z ważniejszych pytań. W tym zakresie prowadzimy badania, projektując je pod kątem tych pytań. Każdy z nas marzy o tym, aby wyjaśnić patogenezę pewnych chorób, albo znaleźć dobre i skuteczne terapie. Zapewne jest to kwestią przygotowania i wiedzy, ale też czasem może być kwestią przypadku. I na ten przypadek trzeba być dobrze przygotowanym. Odkrywamy nowe choroby, opisujemy je. Każdy z nas bierze udział w tym procesie i mamy już pewne sukcesy.  

I.B.: Podsumowując, jakie czynniki powodują, że Klinika jest unikatowa?

P.S.: Centrum Zdrowia Dziecka jest jedynym ośrodkiem transplantologii wątroby u dzieci w Polsce. Dlatego trafiają tutaj pacjenci z ciężkimi chorobami wątroby. Zaletą naszego oddziału a także wszystkich oddziałów w CZD jest wzajemna współpraca. Dlatego potrafimy kompleksowo pacjenta diagnozować i leczyć. W stosunku do każdego pacjenta podchodzimy indywidualnie. Z jednej strony ta kompleksowość jest mankamentem naszego szpitala, gdyż procedury są przypisane wyłącznie jednej specjalności, a dzieci często mają np. chorą wątrobę i układ nerwowy. Z drugiej strony mamy możliwość współpracy ze specjalistami z różnych dziedzin medycyny, uczestniczymy w spotkaniach interdyscyplinarnych, za które już dziś nikt w Polsce nie płaci. Obecnie płaci się za podejmowanie decyzji, natomiast nie płaci się za bardzo ważny proces konsultacyjny, który jest konieczny w przypadku trudnych chorób. Wskazane przeze mnie czynniki stanowią o unikatowości zarówno naszej Kliniki, jak i całego szpitala. Trzeba podkreślić, że to, co u nas jest unikatowe stanowi standard w ośrodkach klinicznych w Europie. Wymiana informacji jest procesem uczenia się innych osób, co z kolei przekłada się na coraz lepsze diagnozowanie różnorakich chorób. Dlatego konsylia specjalistów z różnych dziedzin medycyny są konieczne. Liczą się doświadczenie i umiejętności lekarzy w trudnym procesie wzajemnego uczenia się. Ten model w naszym szpitalu się sprawdza. Posiadamy dobre wzorce, wiemy jak to powinno wyglądać. I na szczęście z tego modelu udaje nam się nie rezygnować, choć jest on trudny do realizacji w polskich warunkach.

I.B.: Dziękuję za rozmowę i życzę dalszych sukcesów zarówno na gruncie zawodowym, jak i osobistym . 

Notka biograficzna

Prof. dr hab. n. med. Piotr Socha jest absolwentem Akademii Medycznej w Warszawie. Obecnie pełni funkcję ordynatora oddziału Gastroenterologii, Hepatologii i Zaburzeń Odżywiania w Instytucie „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie.
Piotr Socha był przewodniczącym Komitetu Hepatologicznego Europejskiego Towarzystwa Gastroenterologii, Hepatologii i Żywienia Dzieci- ESPGHAN oraz członkiem Zarządu tego towarzystwa (2010-2013). Obecnie pełni funkcję scientific secretary Europejskiego Towarzystwa Gastroenterologii, Hepatologii i Żywienia Dzieci. Był stypendystą Fundacji na Rzecz Nauki Polskiej i otrzymał nagrodę Johna Harries’a przyznaną przez ESPGHAN w 1995. Piotr Socha uczestniczył w 7 wieloośrodkowych projektach naukowych Unii Europejskiej (CHOP, EUROWILSON, EARNEST, PERFECT, NUTRIMENTHE, TOYBOX, EARLY NUTRITION) i licznych polskich projektach badawczych. Jest przewodniczącym Polskiego Towarzystwa Gastroenterologii, Hepatologii I Żywienia Dzieci. Opublikował ponad 270 pełnych recenzowanych prac a ponadto 30 rozdziałów w podręcznikach (w tym 5 książkach o zasięgu międzynarodowym). Europejskiego Towarzystwa Gastroenterologicznego patologii żywienia dzieci.